KELOMPOK 19 (CTEV(Congenital Talipes Equino Varus).)

BAB I

PENDAHULUAN

1.1   Latar belakang

Bayi yang lahir dengan keadaan sehat serta memiliki anggota tubuh yang lengkap dan sempurna merupakan harapan dari seorang Ibu dan seluruh keluarga. Namun terkadang pada beberapa keadaan tertentu didapati bayi yang lahir kurang sempurna karena mengalami kelainan bentuk anggota tubuh. Salah satu kelainan adalah kelainan bawaan pada kaki yang sering dijumpai pada bayi yaitu kaki bengkok atau CTEV(Congenital Talipes Equino Varus). CTEV adalah salah satu anomali ortopedik kongenital yang sudah lama dideskripsikan oleh Hippocrates pada tahun 400 SM (Miedzybrodzka,2002).

CTEV atau biasa disebut Clubfoot merupakan istilah umum untuk menggambarkan deformitas umum dimana kaki berubah/bengkok dari keadaan atau posisi normal. Beberapa dari deformitas kaki termasuk deformitas ankle disebut dengan talipes yang berasal dari kata talus (yang artinya ankle) dan pes (yang berarti kaki). Deformitas kaki dan ankle dipilah tergantung dari posisi kelainan ankle dan kaki. Deformitas talipes diantaranya :

• Talipes Varus : inversi atau membengkok ke dalam.
• Talipes Valgus : eversi atau membengkok ke luar.
• Talipes Equinus : plantar fleksi dimana jari-jari lebih rendah daripada tumit.
• Talipes Calcaneus : dorsofleksi dimana jari-jari lebih tinggi daripada tumit.

Clubfoot yang terbanyak merupakan kombinasi dari beberapa posisi dan angka kejadian yang paling tinggi adalah tipe Talipes Equino Varus (TEV) dimana kaki posisinya melengkung ke bawah dan ke dalam dengan berbagai tingkat keparahan. Unilateral clubfoot lebih umum terjadi dibandingkan tipe bilateral dan dapat terjadi sebagai kelainan yang berhubungan dengan sindroma lain seperti aberasi kromosomal, artrogriposis (imobilitas umum dari persendian), cerebral palsy atau spina bifida.

Frekuensi clubfoot dari populasi umum adalah 1:700 sampai 1:1000 kelahiran hidup dimana anak laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan. Berdasarkan data, 35% terjadi pada kembar monozigot dan hanya 3% pada kembar dizigot. Ini menunjukkan adanya peranan faktor genetika. Insidensi pada laki-laki 65% kasus, sedangkan pada perempuan 30-40% kasus. Pada pasien pengambilan cairan amnion, deformitas ekstrimitas bawah kira-kira mencapai 1-1,4% kasus. Sedangkan pada ibu yang mengalami

1.2  Rumusan Masalah

1. Apa pengertian dari CTEV ?

2. Bagaimana patofisiologi dari CTEV ?

1.3  Tujuan

1. Tujuan Umum

Mengetahui dan memahami patofisiologi CTEV

 

1.      Tujuan Khusus

1.      Mengetahui definisi CTEV.

2.      Mengetahui penyebab dari CTEV.

3.      Mengetahui klasifikasi dari CTEV.

4.      Mengetahui patofisiologi dari CTEV.

5.      Mengetahui manifestasi klinis dari CTEV.

6.      Mengetahui pemeriksaan diagnostik CTEV.

7.      Mengetahui penatalaksanaan pada klien dengan CTEV.

8.      Mengetahui komplikasi dari CTEV.

1.4  Manfaat

1.Mahasiswa dapat memahami konsep teori dan patofisiologis dari CTEV.

2.Mahasiswa mengetahui asuhan  pada klien dengan CTEV.

3.Mahasiswa serta masyarakat dapat menggunakan makalah ini sebagai referensi untuk menambah ilmu pengetahuan.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Anomali pada ekstremitas dapat berdiri sendiri,tetapi dapat pula berhubungan dengan kelainan kongenital lain hingga merupakan suatu kelainan yang multiple. Salah satu anomali ekstremitas yang telah lama di kenal adalah pengaruh pemakaian tali domik pada kehamilan trimester pertama yang mengakibatkan terjadinya gangguan atau defek selama pertumbuhan ektremitas bayi dalam. Beberapa anomali ekstremitas yang menyebab spesifiknya tidak diketahui dengan pasti(selain kelainan akibat pengaruh tali domik) dan mungkin dijumpai dalam pratek sehari-hari.

Macam –macam anomali ekstremitas yang sering dijumpai:

1.Polydactili

Polidaktili merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada tangan atau kaki lebih dari lima. Polidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran.

Penyebabnya bisa karena kelainan genetika atau faktor keturunan. Bentuknya bisa berupa gumpalan daging, jaringan lunak, atau sebuah jari lengkap dengan kuku dan ruas-ruas yang berfungsi normal. Tapi, umumnya hanya berupa tonjolan daging kecil atau gumpalan daging bertulang yang tumbuh di sisi luar ibu jari atau jari kelingking.

                           Gambar polidaktili pada jari tangan

2.Syndactyly

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan tidak terpisah menjadi lima jari. 

Penyebabnya kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Apabila penyebabnya akibat kelainan genetika, maka tidak dapat dilakukan pencegahan. Kemungkinannya dapat diperkecil bila penyebabnya adalah obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama hamil.

                       Gambar syndaktily pada jari kaki

                           Gambar tipe-tipe syndaktily

Amelia

gangguan kelahiran yang sangat langka di mana anak tersebut dilahirkan tanpa tangan dan kaki. Satu atau lebih lengan atau kaki tidak pernah berkembang selama pertumbuhan janin dan akan hilang saat anak dilahirkan.

umumnya bayi juga bisa menderita kelainan bentuk lainnya, seperti kelainan wajah, jantung, komplikasi sistem kerangka dan saraf dan malformasi genital. komplikasi pada Pernapasan umum terjadi karena paru-paru tidak berkembang dan terbentuk dengan baik.Kebanyakan kasus Bayi yang dilahirkan akan meninggal dunia setelah dilahirkan karena komplikasi yang parah.

( PENYEBABNYA) Peneliti menemukan mutasi pada gen pada orang dengan sindrom Tetra-Amelia dari satu keluarga besar. gen ini merupakan bagian dari keluarga gen yang memainkan peran penting dalam pengembangan sebelum kelahiran. Jadi Sindrom ini bisa dibawa oleh faktor Keturunan..namun probabilitasnya Kecil.

                   Gambar amelia

Brakidaktili

Brakidaktili adalah cacat lahir kongenital ditandai dengan jari tangan atau jari kaki yang lebih pendek dari biasanya. Kecacatan ini disebabkan karena keterbelakangan perkembangan tulang tangan dan kaki janin sewaktu minggu ke delapan kehamilan. Anak-anak yang menderita kondisi ini dapat menunjukkan gejala penurunan rentang pergerakan jari tangan dan jari kaki. Ketika penyebab pasti dari kondisi ini tidak diketahui, biasanya berhubungan dengan riwayat keluarga adanya kondisi medis seperti ini. Terdapat lima tipe utama Brakidaktili, tergantung dari jari tanga atau jari kaki spesifik yang terkena. Untungnya, cacat lahir ini tidak mengancam jiwa dan biasanya tidak memerlukan penanganan. Pada kasus berat, pembedahan plastik dapat dilakukan untuk memperbaiki fungsi tangan.

              Gambar brakilidaktili

Lobster Claw Syndrome – Ectrodactyly

Ectrodactyly, juga dikenal sebagai Sindrom Lobster Claw atau Syndrome malformasi Kaki Tangan ini terdiri dari jari tengah atau jari kaki yang hilang. Tangan orang penderita Ectrodactyly umumnya seperti capit dan bahkan ada juga hanya satu buah jari.
Ectrodactyly atau Lobster Claw Syndrome dapat disebabkan oleh mutasi kromosom 7 dan genetik. Mutasi Kromosom 7 juga dapat menyebabkan kondisi seperti gangguan pertumbuhan, hernia, dan gangguan pendengaran. Karena itu, Ectrodactyly atau Lobster Claw Syndrome biasanya terjadi bersama dengan kelainan fungsi indera lainnya.

                       Gambar Lobster Claw Syndrome – Ectrodactyly

Kelainan kongenital pada tungkai bawah yang sering di jumpai adalah clubfoot atau CTEV.

^1.        CTEV

Congenital Talipes Equino Varus adalah fiksasi dari kaki pada posisi adduksi, supinasi dan  varus. Tulang calcaneus, navicular dan cuboid terrotasi ke arah medial terhadap talus, dan tertahan dalam posisi adduksi serta inversi oleh ligamen dan tendon. Sebagai tambahan, tulang metatarsal pertama lebih fleksi terhadap daerah plantar.

 Penyebab CTEV

Penyebab utama CTEV tidak diketahui. Adanya berbagai macam teori penyebab terjadinnya CTEV menggambarkan betapa sulitnya membedakan antara CTEV primer dengan CTEV sekunder karena suatu proses adaptasi.

Beberapa teori mengenai penyebab terjadinya CTEV:

•  Teori kromosomal, antara lain defek dari sel germinativum yang tidak dibuahi dan muncul sebelum fertilisasi.
• Teori embrionik, antara lain defek primer yang terjadi pada sel germinativum yang dibuahi (dikutip dari Irani dan Sherman) yang mengimplikasikan defek terjadi antara masa konsepsi dan minggu ke-12 kehamilan.
• Teori otogenik, yaitu teori perkembangan yang terhambat, antara lain hambatan temporer dari perkembangan yang terjadi pada atau sekitar minggu ke-7 sampai ke-8 gestasi. Pada masa ini terjadi suatu deformitas clubfoot yang jelas, namun bila hambatan ini terjadi setelah minggu ke-9, terjadilah deformitas clubfoot yang ringan hingga sedang. Teori hambatan perkembangan ini dihubungkan dengan perubahan pada faktor genetic yang dikenal sebagai “Cronon”. “Cronon” ini memandu waktu yang tepat dari modifikasi progresif setiap struktur tubuh semasa perkembangannya. Karenanya, clubfoot terjadi karena elemen disruptif (lokal maupun umum) yang menyebabkan perubahan faktor genetic (cronon).
• Teori fetus, yakni blok mekanik pada perkembangan akibat intrauterine crowding.
• Teori neurogenik, yakni defek primer pada jaringan neurogenik.
• Teori amiogenik, bahwa defek primer terjadi di otot.

.

2.6  PATOFISIOLOGI²

            Beberapa teori yang mendukung patogenesis terjadinya CTEV, antara lain:

a.       terhambatnya perkembangan fetus pada fase fibular

b.      kurangnya jaringan kartilagenosa talus

c.       faktor neurogenik

telah ditemukan adanya abnormalitas histokimia pada kelompok otot peroneus pada pasien CTEV. Hal ini diperkirakan karena adanya perubahan inervasi intrauterine karena penyakit neurologis, seperti stroke. Teori ini didukung dengan adanya insiden CTEV pada 35% bayi dengan spina bifida.

d.      Retraksi fibrosis sekunder karena peningkatan jaringan fibrosa di otot dan ligamen.

Pada penelitian postmortem, Ponsetti menemukan adanya jaringan kolagen yang sangat longgar dan dapat teregang pada semua ligamen dan struktur tendon (kecuali Achilees). Sebaliknya, tendon achilles terbuat dari jaringan kolagen yang sangat padat dan tidak dapat teregang. Zimny dkk, menemukan adanya mioblast pada fasia medialis menggunakan mikroskop elektron. Mereka menegemukakan hipotesa bahwa hal inilah yang menyebaban kontraktur medial.

e.       Anomali pada insersi tendon

Inclan mengajukan hipotesa bahwa CTEV dikarenakan adanya anomali pada insersi tendon. Tetapi hal ini tidak didukung oleh penelitian lain. Hal ini dikarenakan adanya distorsi pada posisi anatomis CTEV yang membuat tampak terlihat adanya kelainan pada insersi tendon. 

f.       Variasi iklim

Robertson mencatat adanya hubungan antara perubahan iklim dengan insiden epidemiologi kejadian CTEV. Hal ini sejalan dengan adanya variasi yang serupa pada insiden kasus poliomielitis di komunitas. CTEV dikatakan merupakan keadaan sequele dari prenatal poliolike condition. Teori ini didukung oleh adanya perubahan motor neuron pada spinal cord anterior bayi-bayi tersebut.

2.7  GAMBARAN KLINIK^1,3,4

Cari riwayat adanya CTEV atau penyakit neuromuskuler dalam keluarga. Lakukan pemeriksaan keseluruhan agar dapat mengidentifikasi ada tidaknya kelainan lain. Periksa kaki dengan bayi dalam keadaan tengkurap, sehingga dapat terlihat bagian plantar. Periksa juga dengan posisi bayi supine untuk mengevaluasi adanya rotasi internal dan varus.

Deformitas yang serupa dapat ditemui pada myelomeningocele dan arthrogryposis. Pergelangan kaki berada dalam posisi equinus dan kaki berada dalam posisi supinasi (varus) serta adduksi.

Tulang navicular dan kuboid bergeser ke arah lebih medial.  Terjadi kontraktur pada jaringan lunak plantar pedis bagian medial. Tulang kalkaneus tidak hanya berada dalam posisi equinus, tetapi bagian anteriornya mengalami rotasi ke arah medial disertai rotasi ke arah lateral pada bagian posteriornya.

Tumit tampak kecil dan kosong. Pada perabaan tumit akan terasa lembut (seperti pipi). Sejalan dengan terapi yang diberikan, maka tumit akan terisi kembali dan pada perabaan akan terasa lebih keras (seperti meraba hidung atau dagu).

Karena bagian lateralnya tidak tertutup, maka leher talus dapat dengan mudah teraba pada sinus tarsalis. Normalnya leher talus tertutup oleh navikular dan badan talus. Maleolus medial menjadi susah diraba dan pada umumnya menempel pada navikular. Jarak yang normal terdapat antara navikular dan maleolus menghilang. Tulang tibia sering mengalami rotasi internal.

2.8  GAMBARAN RADIOLOGIS^6,8

Ø  Radiographi

Gambaran radiologis dari CTEV adalah adanya kesejajaran antara tulang talus dan kalkaneus. Posisi kaki selama pengambilan foto radiologis memiliki arti yang sangat penting. Posisi anteroposterior (AP) diambil dengan kaki fleksi terhadap plantar sebesar 30º dan posisi tabung  30° dari keadaan vertikal. Posisi lateral diambil dengan kaki  fleksi terhadap plantar sebesar 30º.

Gambaran AP dan lateral juga dapat diambil pada posisi kaki dorsofleksi dan plantar fleksi penuh. Posisi ini penting untuk mengetahui posisi relatif talus dan kalkaneus.

Mengukur sudut talokalkaneal dari posisi AP dan lateral. Garis AP digambar melalui pusat dari aksis tulang talus (sejajar dengan batas medial) serta melalui pusat aksis tulang kalkaneus (sejajar dengan batas lateral). Nilai normalnya adalah antara 25-40°. Bila ditemukan adanya sudut kurang dari 20° maka dikatakan abnormal.

Garis anteroposterior talokalkaneus hampir sejajar pada kasus CTEV. Seiring dengan terapi yang diberikan, baik dengan casting maupun operasi, maka tulang kalkaneus akan berotasi ke arah eksternal, diikuti dengan talus yang juga mengalami derotasi. Dengan begitu maka akan terbentuk sudut talokalkaneus yang adekuat. 

Garis lateral digambar melalui titik tengah antara kepala dan badan tulang talus serta sepanjang dasar tulang kalkaneus. Nilai normalnya antara 35-50°, sedang pada CTEV nialinya berkisar antara 35° dan negatif 10°.

Sudut dari dua sisi ini (AP and lateral) ditambahkan untuk mengetahui indeks talokalkaneus, dimana pada kaki yang sudah terkoreksi akan memiliki nilai lebih dari 40°.

Garis AP dan lateral talus normalnya melalui pertengahan tulang navikular dan metatarsal pertama.

Pengambilan foto radiologis lateral dengan kaki yang ditahan pada posisi maksimal dorsofleksi adalah metode yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosa CTEV yang tidak dikoreksi.

2.9  TERAPI^2,3,4,5,9

2.9.1 Terapi Medis

Tujuan dari terapi medis adalah untuk mengoreksi deformitas yang ada dan mempertahankan koreksi yang telah dilakukan sampai terhentinya pertumbuhan tulang.

Secara tradisional, CTEV dikategorikan menjadi dua macam, yaitu :

·         CTEV yang dapat dikoreksi dengan manipulasi, casting dan pemasangan gips.

• CTEV resisten yang memberikan respon minimal terhadap penata laksanaan dengan pemasangan gips dan dapat relaps ccepat walaupun sepertinya berhasil dengan terapi manipulatif. Pada kategori ini dibutuhkan intervensi operatif. 

Saat ini terdapat suatu sistem penilaian yang dirancang oleh prof. dr. Shafiq Pirani, seorang ahli ortopaedist di Inggris. Sistem ini dinamakan The Pirani Scoring System. Dengan menggunakan sistem ini, kita dapat mengidentifikasi tingkat keparahan dan memonitor perkembangan suatu kasus CTEV selama koreksi dilakukan.

Sistem ini terdiri dari 6 kategori, masing-masing 3 dari hindfoot dan midfoot.  Untuk hindfoot, kategori terbagi menjadi tonjolan posterior/posterior crease (PC), kekosongan tumit/emptiness of the heel (EH), dan derajat dorsofleksi yang terjadi/degree of dorsiflexion (DF). Sedangkan untuk kategori midfoot, terbagi menjadi kelengkungan batas lateral/curvature of the lateral border (CLB), tonjolan di sisi medial/medial crease (MC) dan tereksposnya kepala lateral talus/uncovering of the lateral head of the talus (LHT).

Cara untuk menghitung Pirani Score adalah sebagai berikut :

a.        Curvature of the Lateral Border of the foot (CLB)

Batasan lateral dari kaki normalnya lurus. Adanya batas kaki yang nampak melengkung menandakan terdapatnya kontraktur medial.

Lihat pada bagian plantar pedis dan letakkan batangan/penggaris di bagian lateral kaki. Normalnya, batas lateral kaki nampak lurus, mulai dari tumit sampai ke kepala metatarsal kelima. Apabila didapatkan batas lateral kaki lurus, maka skor yang diberikan adalah 0.

Pada kaki yang abnormal, batas lateral nampak menjauhi garis lurus tersebut. Batas lateral yanng nampak melengkung ringan diberi nilai 0,5 (lengkungan terlihat di bagian distal kaki pada area sekitar metatarsal).

Kelengkungan batas lateral kaki yang nampak jelas diberi nilai 1 (kelengkungan tersebut nampak setinggi persendian kalkaneokuboid).

B.     Medial crease of the foot (MC)

Pada keadaan normal, kulit pada daerah telapak kaki akan memperlihatkan garis-garis halus. Lipatan kulit yang lebih dalam dapat menandakan adanya kontraktur di daerah medial. Pegang kaki dan tarik dengan lembut saat memeriksa.

Lihatlah pada lengkung dari batas medial kaki. Normalnya akan terlihat adanya garis-garis halus pada kulit telapak kaki yang tidak merubah kontur dari lengkung medial tersebut. Pada keadaan seperti ini, maka nilai dari MC adalah 0.

Pada kaki yang abnormal, maka akan nampak adanya satu atau dua lipatan kulit yang dalam. Apabila hal ini tidak terlalu banyak mempengaruhi kontur lengkung medial, maka nilai MC adalah sebesar 0,5.

Apabila lipatan ini tampak dalam dan dengan jelas mempengaruhi kontur batas medial kaki, maka nilai MC adalah sebesar 1.

C.    Posterior crease of the ankle (PC)

Pada keadaan normal, kulit pada bagian tumit posterior akan memperlihatkan lipatan kulit multipel halus. Apabila terdapat adanya lipatan kulit yang lebih dalam, maka hal tersebut menunjukkan adanya kemungkinan kontraktur posterior yang lebih berat. Tarik kaki dengan lembut saat memeriksa.

Pemeriksa melihat ke tumit pasien. Normalnya akan terlihat adanya garis-garis halus yang tidak merubah kontur dari tumit. Lipatan-lipatan ini menyebabkan kulit dapat menyesuaikan diri, sehingga dapat meregang saat kaki dalam posisi dorsofleksi. Pada kondisi ini, maka nilai untuk PC adalah 0.

Pada kaki yang abnormal, maka akan didapatkan satu atau dua lipatan kulit yang dalam. Apabila lipatan ini tidaak terlalu mempengaruhi kontur dari tumit, maka nilai dari PC adalah sebesar 0,5.

Apabila pada pemeriksaan ditemukan lipatan kulit yang dalam di daerah tumit dan hal tersebut merubah kontur tumit, maka nilai dari PC adalah sebesar 1.

D.    Lateral part of the Head of the Talus (LHT)

Pada kasus CTEV yang tidak diterapi, maka pemeriksa dapat meraba kepala Talus di bagian lateral. Dengan terkoreksinya deformitas, maka tulang navikular akan turun menutupi kepala talus, kemudian hal tersebut akan membuat menjadi lebih sulit teraba, dan pada akhirnya tidak dapat teraba sama sekali. Tanda “turunnya navikular menutupi kepala talus” adalah pengukur besarnya kontraktur di daerah medial.

Penatalaksanaan  non operatif

Dengan penatalaksanaan tradisional non operatif, maka pemasangan splint dimulai pada bayi berusia 2-3 hari. Urutan dari koreksi yang akan dilakukan adalah sebagai berikut :

1.      Adduksi dari forefoot

2. Supinasi forefoot
3. Equinus

Usaha-usaha untuk memperbaiki posisi equinus di awal masa koreksi dapat mematahkan kaki pasien, dan mengakibatkan terjadinya rockerbottom foot. Tidak boleh dilakukan pemaksaan saat melakukan koreksi. Tempatkan kaki pada posisi terbaik yang bisa didapatkan, kemudian pertahankan posisi ini dengan cara menggunakan “strapping” yang diganti tiap beberapa hari sekali, atau dipertahankan menggunakan gips yang diganti beberapa minggu sekali. Hal ini dilanjutkan hingga dapat diperoleh koreksi penuh atau sampai tidak dapat lagi dilakukan koreksi selanjutnya.

Posisi kaki yang sudah terkoreksi ini kemudian dipertahankan selama beberapa bulan. Tindakan operatif harus dilakukan sesegera mungkin saat nampak adanya kegagalan terapi konservatif, yang antara lain ditandai dengan deformitas yang menetap, deformitas berupa rockerbottomfoot atau kembalinya deformitas segera setelah koreksi dihentikan.

Setelah pengawasan selama 6 minggu biasanya dapat diketahui jenis deformitas CTEV, apakah termasuk yang mudah dikoreksi atau tipe yang resisten. Hal ini dikonfirmasi dengan menggunakan X-ray dan dilakukan perbandingan penghitungan orientasi tulang. Dari laporan didapatkan bahwa tingkat kesuksesan dengan menggunakan metode ini adalah sebesar 11-58%.

Metode Ponseti

Metode ini dikembangkan oleh dr. Ignacio Ponseti dari Universitas Iowa. Metode ini dikembangkan dari penelitian kadaver dan observasi klinik yang dilakukan oleh dr. Ponseti. langkah-langkah yang harus diambil adalah sebagai berikut :

1. Deformitas utama yang terjadi pada kasus CTEV adalah adanya rotasi tulang kalkaneus ke arah intenal (adduksi) dan fleksi plantar pedis. Kaki berada dalam posisi adduksi dan plantar pedis mengalami fleksi pada sendi subtalar. Tujuan pertama adalah membuat kaki dalam posisi abduksi dan dorsofleksi. Untuk mendapatkan koreksi kaki yang optimal pada kasus CTEV, maka tulang kalkaneus harus bisa dengan bebas dirotasikan kebawah talus. Koreksi dilakukan melalui lengkung normal dari persendian subtalus. Hal ini dapat dilakukan dengan cara meletakkan jari telunjuk operator di maleolus medialis untuk menstabilkan kaki dan kemudian mengangkat ibu jari dan diletakkan di bagian lateral dari kepala talus, sementara kita melakukan gerakan abduksi pada forefoot dengan arah supinasi.
2. Cavus kaki akan meningkat  bila forefoot berada dalam posisi pronasi. Apabila ditemukan adany cavus, maka langkah pertama dalam koreksi kaki adalah dengan cara mengangkat metatarsal pertama dengan lembut, untuk mengoreksi cavusnya. Setelah cavus terkoreksi, maka forefoot dapat diposisikan abduksi seperti yang tertulis dalam langkah pertama.
3. Saat kaki diletakkan dalam posisi pronasi, hal tersebut dapat menyebabkan tulang kalkaneus berada di bawah talus. Apabila hal ini terjadi, maka tulang kalkaneus tidak dapat berotasi dan menetap pada posisi varus.  Sepertitertulis pada langkah kedua, cavus akan meningkat. Hal ini dapat menyebabkan tejadinya bean-shaped foot. Pada akhir langkah  pertama, maka kaki akan berada pada posisi abduksi  maksimal tetapi tidak pernah  pronasi.

4.      Manipulasi dikerjakan di ruang khusus setelah bayi disusui. Setelah kaki dimanipulasi, maka langkah selanjutnya adalah  memasang long leg castuntuk mempertahankan koreksi yang telah dilakukan. Gips harus dipasang dengan bantalan seminimal mungkin, tetapi tetap adekuat. Langkah selanjutnya adalah menyemprotkan benzoin tingtur ke kaki untuk melekatkan kaki dengan bantalan gips. Dr. Ponsetti lebih memilih untuk memasang bantalan tambahan sepanjang batas medial dan lateral kaki, agar aman saat melepaskan gips menggunakan gunting gips. Gips yang dipasang tidak boleh sampai menekan ibu jari kaki atau mengobliterasi arcus transversalis. Posisi lutut berada pada sudut 90° selama pemasangan gips panjang. Orang tua bayi dapat merendam gips ini selama 30-45 menit sebelum dilepas. Dr. Ponsetti memilih melepaskan gips dengan cara menggunakan gergaji yang berosilasi (berputar). Gips ini dibelah menjadi dua dan dilepas, kemudian disatukan kembali. Hal ini dilakukan untuk mengetahui perkembangan abduksi forefoot, selanjutnya hal ini dapat digunakan untuk mengetahui dorsofleksi serta megetahui koreksi yang telah dicapai oleh kaki ekuinus.

5.      Adanya usaha untuk mengoreksi CTEV dengan paksaan melawan tendon Achilles yang kaku dapat mengakibatkan patahnya midfoot dan berakhir dengan terbentuknya deformitas berupa rockerbottom foot. Kelengkungan kaki yang abnormal (cavus) harus diterapi secara terpisah, seperti yang digambarkan pada langkah kedua, sedangkan posisi ekuinusnya harus dapat dikoreksi tanpa menyebabkan patahnya midfoot..

Secara umum dibutuhkan 4-7 kali pemasangan gips untuk mendapatkan abduksi kaki yang maksimum. Gips tersebut diganti tiap minggu. Koreksi yang dilakukan (usaha untuk membuat kaki dalam posisi abduksi) dapat dianggap adekuat bila aksis paha dan kaki sebesar 60°

Setelah dapat dicapai abduksi kaki maksimal, kebanyakan kasus membutukan dilakukannya tenotomi perkutaneus pada tendon Achilles. Hal ini dilakukan dalam keadaan aspetis. Daerah lokal dianestesi dengan kombinasi antara lignokain topikal dan infiltrasi lokal minimal menggunakan lidokain. Tenotomi dilakukan dengan cara membuat irisan menggunakan pisau Beaver (ujung bulat). Luka post operasi kemudian ditutup dengan jahitan tunggal menggunakan benang yang dapat diabsorbsi. Pemasangan gips terakhir dilakukan dengan kaki yang berada pada posisi dorsofleksi maksimum, kemudian gips dipertahankan hingga 2-3 minggu.

6. Langkah selanjutnya setelah pemasangan gips adalah pemakaian sepatu yang dipasangkan pada lempengan Dennis Brown. Kaki yang bermasalah diposisikan abduksi (rotasi ekstrim) hingga 70°.  with the unaffected foot set at 45° of abduction. Sepatu ini juga memiliki bantalan di tumit untuk mencegah kaki terselip dari sepatu. Sepatu ini digunakan 23 jam sehari selama 3 bulan, kemudian dipakai saat tidur siang dan malam selama 3 tahun.
7. Pada kurang lebih 10-30% kasus, tendon dari titbialis anterior dapat berpindah ke bagian lateral Kuneiformis saat anak berusia 3 tahun. Hal ini membuat koreksi kaki dapat bertahan lebih lama, mencegah adduksi metatarsal dan inversi kaki. Prosedur ini diindikasikan pada anak usia 2-2.5 tahun, dengan cara supinasi dinamik kaki. Sebelum dilakukan operasi tersebut, pasangkan long leg cast untuk beberapa minggu.

2.9.2 TERAPI OPERATIF^2,8

a. Insisi

Beberapa pilihan untuk insisi, antara lain :

• Cincinnati : jenis ini berupa insisi transversal, mulai dari sisi anteromedial (persendian navikular-kuneiformis) kaki sampai ke sisi anterolateral (bagian distal dan medial sinus tarsal), dilanjutkan ke bagian belakang pergelangan kaki setinggi sendi tibiotalus.
• Insisi Turco curvilineal medial atau posteromedial : insisi ini dapat menyebabkan luka terbuka, khususnya pada sudut vertikal dan medial kaki. Untuk menghindari hal ini, beberapa operator memilih beberapa jalan, antara lain :
• Tiga insisi terpisah  - insisi posterior arah vertikal, medial, dan lateral
• Dua insisi terpisah - Curvilinear medial dan posterolateral

Banyak pendekatan bisa dilakukan untuk bisa mendapatkan terapi operatif di semua kuadran. Beberapa pilihan yang dapat diambil, antara lain :

• Plantar : Plantar fascia, abductor hallucis, flexor digitorum brevis, ligamen plantaris panjang dan pendek
• Medial : struktur-struktur medial, selubung  tendon, pelepasan talonavicular  dan subtalar, tibialis posterior, FHL, dan pemanjangan FDL
• Posterior : kapsulotomi persendian kaki dan subtalar, terutama pelepasan ligamen talofibular posterior dan tibiofibular, serta ligamen kalkaneofibular
• Lateral : struktur-struktur lateral, selubung peroneal, pesendian kalkaneokuboid, serta pelepasan ligamen talonavikular dan subtalar

Pendekatan manapun yang dilakukan harus bisa menghasilkan paparan yang adekuat. Struktur-struktur yang harus dilepaskan atau diregangkan adalah sebagai berikut :

• Tendon Achilles
• Pelapis tendon dari otot-otot yang melewati sendi subtalar.
• Kapsul pergelangan kaki posterior dan ligamen Deltoid.
• Ligamen tibiofibular inferior
• Ligamen fibulocalcaneal
• Kapsul dari sendi talonavikular dan subtalar.
• Fasia plantar pedis dan otot-otot intrinsik

Aksis longitudinal dari talus dan kalkaneus harus dipisahkan sekitar 20° dari proyeksi lateral. Koreksi yang dilakukan kemudian dipertahankan dengan pemasangan kawat di persendian talokalkaneus, atau talonavikular atau keduanya. Hal ini juga dapat dilakukan menggunakan gips. Luka paska operasi yang terjadi tidak boleh ditutup dengan paksa. Luka tersebut dapat dibiarkan terbuka agar membentuk jaringan granulasi atau bahkan nantinya dapat dilakukan cangkok kulit.

Penatalaksanaan dengan operasi harus mempertimbangkan usia dari pasien :

1. Pada anak kurang dari 5 tahun, maka koreksi dapat dilakukan hanya melalui prosedur jaringan lunak.
2. Untuk anak lebih dari 5 tahun, maka hal tersebut membutuhkan pembentukan ulang tulang/bony reshaping (misal, eksisi dorsolateral dari persendian kalkaneokuboid [prosedur Dillwyn Evans] atau osteotomi tulang kalkaneus untuk mengoreksi varus).
3. Apabila anak berusia lebih dari 10 tahun, maka dapat dilakukan tarsektomi lateralis atau arthrodesis.).

Harus diperhatikan keadaan luka paska operasi. Apabila penutupan kulit paska operasi sulit dilakukan, maka lebih baik luka tersebut dibiarkan terbuka agar dapat terjadi reaksi ganulasi, untuk kemudian memungkinkan terjadinya penyembuhan primer atau sekunder. Dapat juga dilakukan pencangkokan kulit untuk menutupi defek luka paska operasi. Perban hanya boleh dipasang longgar dan harus diperiksa secara reguler.

2.10 KOMPLIKASI^2,7,8

• Infeksi (jarang)
• Kekakuan dan keterbatasan gerak : adanya kekakuan yang muncul di awal berhubungan dengan hasil yang kurang baik.
• Nekrosis avaskular talus : sekitar 40% kejadian nekrosis avaskular talus muncul pada tehnik kombinasi pelepasan medial dan lateralis.

Dapat terjadi overkoreksi yang mungkin dikarenakan :

• Pelepasan ligamen interoseus dari persendian subtalus
• Perpindahan tulang navikular yang berlebihan ke arah lateral
• Adanya perpanjangan tendon

2.11 Diagnosis

• Kelainan ini mudah didiagnosis, dan biasanya terlihat nyata pada waktu lahir (early diagnosis after birth). Pada bayi yang normal dengan equinovarus postural, kaki dapat mengalami dorsifleksi dan eversi hingga jari-jari kaki menyentuh bagian depan tibia. "Passive manipulation dorsiflexion → Toe touching tibia → normal".
• Bentuk dari kaki sangat khas. Kaki bagian depan dan tengah inversi dan adduksi. Ibu jari kaki terlihat relatif memendek. Bagian lateral kaki cembung, bagian medial kaki cekung dengan alur atau cekungan pada bagian medial plantar kaki. Kaki bagian belakang equinus. Tumit tertarik dan mengalami inversi, terdapat lipatan kulit transversal yang dalam pada bagian atas belakang sendi pergelangan kaki. Atrofi otot betis, betis terlihat tipis, tumit terlihat kecil dan sulit dipalpasi. Pada manipulasi akan terasa kaki kaku, kaki depan tidak dapat diabduksikan dan dieversikan, kaki belakang tidak dapat dieversikan dari posisi varus. Kaki yang kaku ini yang membedakan dengan kaki equinovarus paralisis dan postural atau positional karena posisi intra uterin yang dapat dengan mudah dikembalikan ke posisi normal. Luas gerak sendi pergelangan kaki terbatas. Kaki tidak dapat didorsofleksikan ke posisi netral, bila disorsofleksikan akan menyebabkan terjadinya deformitas rocker-bottom dengan posisi tumit equinus dan dorsofleksi pada sendi tarsometatarsal. Maleolus lateralis akan terlambat pada kalkaneus, pada plantar fleksi dan dorsofleksi pergelangan kaki tidak terjadi pergerakan maleoulus lateralis terlihat tipis dan terdapat penonjolan korpus talus pada bagian bawahnya. Tulang kuboid mengalami pergeseran ke medial pada bagian distal anterior tulang kalkaneus. Tulang navicularis mengalami pergeseran medial, plantar dan terlambat pada maleolus medialis, tidak terdapat celah antara maleolus medialis dengan tulang navikularis. Sudut aksis bimaleolar menurun dari normal yaitu 85° menjadi 55° karena adanya perputaran subtalar ke medial.
• Terdapat ketidakseimbangan otot-otot tungkai bawah yaitu otot-otot tibialis anterior dan posterior lebih kuat serta mengalami kontraktur sedangkan otot-otot peroneal lemah dan memanjang. Otot-otot ekstensor jari kaki normal kekuatannya tetapi otot-otot fleksor jari kaki memendek. Otot triceps surae mempunyai kekuatan yang normal.
• Tulang belakang harus diperiksa untuk melihat kemungkinan adanya spina bifida. Sendi lain seperti sendi panggul, lutut, siku dan bahu harus diperiksa untuk melihat adanya subluksasi atau dislokasi. Pmeriksaan penderita harus selengkap mungkin secara sistematis seperti yang dianjurkan oleh R. Siffert yang dia sebut sebagai Orthopaedic checklist untuk menyingkirkan malformasi multiple.

2.12 PROGNOSIS^2,5,6

·         Kurang lebih 50% dari kasus CTEV pada bayi baru lahir dapat dikoreksi tanpa tindakan operatif. dr Ponseti melaporkan tingkat kesuksesan sebesar 89% dengan menggunakan tehniknya (termasuk dengan tenotomi tendon Achilles). Peneliti lain melaporkan rerata tingkat kesuksesan sebesar 10-35%. Sebagian besar kasus melaporkan tingkat kepuasan setinggi 75-90%, baik dari segi penampilan maupun fungsi kaki.

·         Hasil yang memuaskan didapatkan pada kurang lebih 81% kasus. Faktor utama yang mempengaruhi hasil fungsional adalah rentang gerakan pergerakan kaki, dimana hal tersebut dipengaruhi oleh derajat pendataran  kubah dari tulang talus. Tiga puluh delapan persen dari pasien dengan kasus CTEV membutuhkan tindakan operatif lebih lanjut (hampir 2/3 nya adalah prosedur pembentukan ulang tulang). 

·         Rerata tingkat kekambuhan deformitas mencapai 25%, dengan rentang antara 10-50%.

·         Hasil terbaik didapatkan pada anak-anak yang dioperasi pada usia lebih dari 3 bulan (biasanya dengan ukuran lebih dari 8 cm).

2.      TALIPES KALKANEOVALGUS

Kelaininan ini merupakan kelainan ke dua yang tersering di jumpai dalam kelompok clubfoot. Umumnya bersifat ringan dan biasanya di sebabkan oleh malposisi selama kekidupan intrauterin. Bila telapak kaki dapat di gerakan secara pasif kearah sisi yang bertentangan, maka pengobatan dengan latihan sejak bayi lahir akan dapat menolong. Bila telapak kaki tidak dapat di gerakan secara pasif dan tetap kaku maka intervensi ortopedik tidak di perlukan seperti tindakan pemasangan pembalut atau pemasangan gips.

3.      TALIPES VARUS(METATARSUS PRIMUSVARUS)

Pada jenis kelainan ini secara klinis terlihat adanya defornitas aduksi pada metarsal lainnya. Bagian dalam telapak kaki melengkung kedalam, dan terlihat jarak yang melebar anatara jarak kaki pertama dengan kedua. Bila pengobatan dengan pembalut elastik atau gips di lakukan sedini dininya maka kelainan ini cepat sembuh.

4.      METATARSUS VARUS (METARSUS ADUKTUS)

Pada gambaran klinisnya terlihat telapak kaki dan seluruh lima metatarsal mengalami aduksi dan menekuk pada sendi tarsometetersal. Kelainan ini umumnya disertai adanya torsi tibia bagian dalam dan sering tersifat bilateral. Walaupun agak sering ditemukan, umumnya kelainan ini bersifat ringan dan fleksibel serta sembuh dengan cara latihan. Bila kelainannya agak berat dan kaku maka diperlukan fiksasi dengan gips.

5.      DISLOKASI KONGINATAL SENDI PANGGUL

Dislokasi konginatal ini merupakan salah satu kelainan sistem muskuloskeletal yang perlu mendapat perhatian. Kelainan ini sering ditemukan seperti halnya clubfoot, tetapi jarang diketahui pada waktu lahir karena memerlukan cara pemeriksaan tertentu . kelainan ini dapat berbentuk sebagai dislokasi atau luksasi, disini kaput femoris keluar dari asetabulum tetapi masih terletak dalam kapsul sendi, atau bentuk subluksai, dalam hal ini kaput femoris bergeser sampai bibir asetabulum. Pada bentuk yang terakhir ini deposisi masih muda dilakukan. Angka kejadian kelainan konginatal ini diperkirakan 1 per 1000 kelahiran hidup. Kejadian pada sendi kiri 3 kali lebih sering dibandingkan dengan sendi kanan, sedangkan kejadian bilateral ditemukan 1 diantara 4 penderita kelainan konginatal ini. Kejadian pada bayi perempuan 7 kali lebih sering dari pada lelaki, mungkin berhubungan dengan metabolisme hormon estrogen.

            Penyebab kelainan konginatal ini diduga dipengaruhi oleh faktor genetik dan faktor lingkungan. Dispasia primer asetabulum yang menyebabkan lekungan dangkal asetabulum disertai adanya lengkungan datar kaput femoris atau kaput femoris berukuran kecil walaupun konfigurasinya normal, dapat merupakan faktor prediksposisi dislokasi konginatal sendi panggul. Displasia asetabulum dapat ditemukan pada salah satu diantara orang tua bayi, diduga berhubungan dengan faktor genetik, walaupun mungkin bersifat multifaktoral. Faktor lingkungan yang berpengaruh terhadap kelainan kongenital ini adalah letak sungsang dengan posisi flaksi sendi panggul ekstensi sendi lutut. Kejadian kelainan kongenital ini lebih sering ditemukan pada bayi letak sungsang dibandingkan dengan bayi letak normal.

            Diagnosis umumnya berdasarkan pada evaluasi klinis. Pemeriksaan radiolgi pada periode neonatus hanya membantu sedikit untuk menegakkan diagnosinya. Evaluasi klinis dilakukan dengan perasat Ortholani.  Perasat ini masih menunjukkan beberapa kelemahan, diantaranya adalah pada waktu kaput femoris secara perlahan meluncur bibir asetabulum tidak menimbulkan suara klinik. Keadaan ini disebabkan karena bibir asetabulum masih lunak. Untuk mengurangi kesalahan pemeriksaan maka sebaiknya dilakukan pola pemerisaan dengan modifikasi prasat tersebut.

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

        CTEV/ Club Foot adalah deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz). Deformitas kaki dan ankle dipilah tergantung dari posisi kelainan ankle dan kaki. Sampai saat ini penyebab utama terjadinya kaki bengkok ( CTEV ) tidak diketahui secara pasti. Namun telah terbukti bahwa perkembangan tulang, sendi, jaringan ikat, persarafan, pembuluh darah dan otot masing-masing terlibat dalam proses patofisiologi. Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini timbul karena posisi abnormal atau pergerakan yang terbatas dalam rahim. Ahli lain mengatakan bahwa kelainan terjadi karena perkembangan embryonic yang abnormal yaitu saat perkembangan kaki ke arah fleksi dan eversi pada bulan ke-7 kehamilan. Pertumbuhan yang terganggu pada fase tersebut akan menimbulkan deformitas dimana dipengaruhi pula oleh tekanan intrauterine.

3.2 Saran

    Diharapkan setelah membaca makalah ini, kita sebagai perawat dapat melaksanakan asuhan keperawatan pada pasien penderita CTEV dan memberikan Health Education pada keluarga yang memiliki anak dengan CTEV.

.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Meidzybrodzka, Z. 2002. Congenital Talipes Eqinovarus (clubfoot): disorder of  the foot but not the hand. www.anatomisociety.com [29 juli 2008].

2.      Patel, M. 2007. Clubfoot. www.emedicine.com [29 juli 2008].

3.      Harris, E. 2008. Key Insight To Treating Talipes Equinovarus. www.podiatry.com [29 juli 2008].

4.      Nordin, S. 2002. Controversies In Congenital Clubfoot: Literature Review. www.mjm.com [29 juli 2008].

5.      Pirani, S. 1991. A Relible & Valid Method of Assesing the Amount of Deformity in the Congenital Clubfoot Deformity. www.ubc.com [2 juli 2008].

6.      Anonym. 2006. Brith Defect Risk Factor Series: Talipes Equinovarus (clubfoot). www.statehealth.com [2 juli 2008].

7.      Anonym. 2005. Clubfoot Deformity. www.dubaibone.com [5 juli 2008].

8.      Hussain, S. et al. 2007 Gomal Journal of Medical Sciences July –  Dec 2007, Vol. 5, No. 2. Turco’s Postero –  Medial Release for Congenital Talipes Equinovarus. www.gjm.com [5 juli 2008].

9.      Soule, R. E. 2008. Treatment of Congenital Talipes Equinovarus in Infancy and Early Chlidhood. www.jbjs.com [5 juli 2008].

10.   Kler, J. et al. 2005 Treatment Methods of Congenital Talipes Equinovarus-three case reports. www.jpn-online.com [7 juli 2008].

11.   Yeung EHK. et al. 2005 Radiografic Assesment of Congenital Talipes Equinovarus: Strapping versus Forced Dorsoflexion. www.jos.com [7 juli 2008].