KELOMPOK 23 (Ensefalokel)

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1  Latar Belakang

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir.

Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya.

Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui.

Pertumbuhan embryonal dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan. Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.

Salah satunya adalah Ensefalokel. Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. 

1.2  Rumusan Masalah

A.    Untuk mengetahui apakah pengertian ensefalokel?

B.     Untuk mengetahui patofisiologi ensefalokel?

C.     Untuk mengetahui apakah penyebab ensefalokel?

D.    Untuk mengetahui gejala ensefalokel?

E.     Umtuk mengetahui bagaimana diagnosis ensefalokel?

F.      Untuk mengetahui bagaimana penatalaksanaan ensefalokel?

G.    Untuk mengetahui bagaimana pencegahan ensefalokel?

1.3  Tujuan Penulisan

A.    Para pembaca dapat mengetahui apakah pengertian ensefalokel.

B.     Para pembaca dapat mengetahui pataofisiologi ensefalokel.

C.     Para pembaca dapat mengetahui penyebab ensefalokel.

D.    Para pembaca dapat mengetahui gejala ensefalokel.

E.     Para pembaca dapat mengetahui bagaimana diagnosis ensefalokel.

F.      Para pembaca dapat mengetahui penatalaksanaan ensefalokel.

G.    Para pembaca dapat mengetahuipencegahan.

1.4  Metode Penulisan

Dalam penyusunan makalah ini penulis menggunakan metode kepustakaan.dimana dalam pengumpulan data yakni melalui penelitian dokumen.data di peroleh dari berbagai sumber baik dari media cetak maupun elektronik atau internet.

1.5  Manfaat Penulisan

Diharapkan para pembaca dan mahasiswi kebidanan lebih dapat mengetahui tentang Ensefalokel.sehingga Bidan dapat mencegah terjadinya Ensefalokel dan di harapkan mampu menangani bila menemukan kasus seperti ini.

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

        

Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penongolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Bisa di belakang kepala, puncak kepala, atau di antara dahi dan hidung. Melalui celah inilah, sebagian struktur otak dan selaput otak keluar.

Akibat kelainan ini: kelumpuhan anggota gerak, keterlambatan perkembangan, retardasi mental, dan kejang berulang.

Ada dua pengertian Ensephalokel, yaitu :

1.    Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.

2.    Ensephalokel adalah kelainan pada bagian oksiital. Terdapat kantong berisi cairan jaringan saraf atau sebagian otak karena adanya celah pada bagian oksital.

2.2 PATOFISIOLOGI

Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat. Langkah selanjutnya, sebelun hamil, ibu sangat disarankan mengonsumsi asam folat dalam jumlah cukup.

Encefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang cranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.

Ensefalokel disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.

2.3 PENYEBAB

Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat,terutama yang terjadi pada awal kehamilan.penonjolan dari korda spinalis dan akar saraf,sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang di persarafi oleh saraf tersebut atau bagian bawahnya.

Gejalanya tergantung pada letak anatomis dari spina bifida.kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah,yaitu daerah lumbal atau sakral.karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir.

Ensefalokel disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.

                            

2.4 GEJALA ENSEFALOKEL

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa :

a).Hidrosefalus

b).kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadriplegia stastik).

c).Mikrosefalus

d).gangguan penglihatan, keterbelakangan mental, dan pertumbuhan.

e). Ataksia

f).kejang.

2.5 DIAGNOSIS

Luasnya efek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.

                      

2.6 PENATALAKSANAAN

Tindakan yang harus dilakukan adalah :

1).Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir.

2). Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi :

a).Sebelum operasi , bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

b).Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi.

c).Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah saraf, ahli ortopedi , dan ahli urologi, terutama pada tindakn pembedahan.

d).Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

3).Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi.

2.7 TINDAKAN BIDAN DALAM MENANGANI ENSEFALOKEL

Apabila kita menemui bayi yang lahir dengan keadaan ensefalokel kita bisa melakukan tindakan apabila di rumah sakit kita berkolaborasi dengan dokter. Tetapi apabila terjadi di tempat praktek atau puskesmas  kita harus merujuk ke pelayanan yang lebih tinggi.
    Lakukan inform consent yaitu memberikan informasi tentang hasil pemeriksaan kepada keluarga pasien bahwa bayi mengalami ensefalokel yaitu tidak terbentuknya tengkorak secara sempurna (tengkoraknya berlubang) sehingga otak keluar dan membentuk benjolan. Hal ini dapat diobati dengan pembedahan untuk menutup lubang dan mengembalikan otak kedalam kepala serta meminta persetujuan keluarga pasien untuk dilakukan tindakan operasi dengan memberikan formulir inform consent.
Melakukan perawatan BBL dengan menimalkan handly (mengurangi memegangi kepala dengan tangan). Menutup benjolan yang terpapar udara diluar dengan kassa steril untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.

Melakukan perbaikan Keadaan Umum :

a).Memberikan O2 1/menit

b).Memberikan ASI yang adekuat

c).Memberikan posisi nyaman

d).Mengukur lingkar kepala occiput frontalis dan dibuat grafik untuk mengetahui  adanya komplikasi lebih lanjut
   

                                                

2.8 PENCEGAHAN

Bagi ibu yang berencana hamil, ada baikya mempersiapkan jauh jauh hari. Misalnya, mengkonsumsi makanan bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat. Hal itu dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi.

Sumber asam folat banyak didapatkan dari:

                    

a).Sayuran seperti bayam, asparagus, brokoli, lobak hijau, selada romaine, kecambah.

b).Kacang segar atau kering, kacang polong, gandum, biji bunga matahari. Produk biji-bijian yang diperkaya (pasta, sereal, roti)

c).Buah-buahan seperti: jeruk, tomat, nanas, melon , jeruk bali, pisang, strawberry, alpukat, pisang

d).Susu dan produk susu seperti keju yoghurt.

e).Hati atau Jeroan              

f).Putih Telur

Salah satunya, encephalocele atau ensefalokel. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol ke dalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang terjadi. Untuk hidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. Pengobatan lainnya bersifat, simtomatis dan suportif. Prognosisnya tergantung kepada jaringan otak yang terkena, lokasi kantung dan kelainan otak yang menyertain

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

   Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penongolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Bisa di belakang kepala, puncak kepala, atau di antara dahi dan hidung. Melalui celah inilah, sebagian struktur otak dan selaput otak keluar. Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat. Langkah Gejalanya tergantung pada letak anatomis dari spina bifida.kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah,yaitu daerah lumbal atau sakral.karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir selanjutnya, sebelun hamil, ibu sangat disarankan mengonsumsi asam folat dalam jumlah cukup.

3.2 Saran

ensefalokel merupakan kelainan yang berbahaya dan berdampak buruk pada perkembangan anak selajutnya, maka sebagai tenaga kesehatan (bidan) harus mengetahui dan memahami tentang patofisiologi, penyebab, penanganan dan pencegahannya.

Untuk itu kami sebagai penulis sangat mengharapkan kritik dan saran dalam pembuatan makalah ini,dan sebagai referensi dalam pembuatan makalah selanjutnya.karena sedikitnya kesalahan dapat mengurangi nilai kesempurnaan.