PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Sindrom Pierre Robin atau dikenal dengan pierre robin sequence, pierre
robin malformation, pierre robin complex. Penyakit ini pertama kali
dideskripsikan oleh Lannelounge dan Menard seorang radiologi pada tahun 1891,
pada pasien dengan gejala mikrognasia, langit-langit yang terbelah dan
glosoptosis. Pada tahun 1923, Pierre Robin mendeskripsikan tentang sindrom
ini,yaitu terjadinya penyumbatan jalan nafas yang dihubungkan dengan
glosoptosis dan hipoplasia dari rahang bawah.
Sindrom ini merupakan malformasi kongenital yang ditemui pada bayi sejak
lahir. Terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial yang mengakibatkan
terganggunya pernafasan dan kesulitan dalam pemberian makan dan minum pada
bayi. Terjadinya gangguan proses perkembangan rahang pada masa kehamilan
menyebabkan ukuran rahang lebih kecil dari ukuran normal dengan ukuran lidah
yang normal dan langit-langit tidak dapat menutup secara
sempurna.Epidemiologi Sindrom ini adalah 1 : 9000 kelahiran hidup.
Diagnosa yang utama adalah dengan melihat secara klinis adanya kelainan
bentuk wajah penderita. Pada penderita ini ditemukan tanda-tanda seperti
mikrognasia, glosoptosis, celah langit-langit, gangguan saluran pernafasan,
serangan sianotik, dan serangan apnea. Sindrom ini juga disertai beberapa
kelainan yang menyertainya, yakni kelainan pada mata dan telinga. Secara
radiografis, terlihat rahang yang lebih kecil dari keadaan normal
merupakanpermasalahan awal dan sebagai perkiraan dari kemungkinan masa perubahan
bentuk wajah.
Pada umumnya prognosis pada penderita sindrom Pierre Robin adalah baik,
dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang sempurna.Penanganan awal pada
sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah.
Secara mayoritas penanganan konservatif dilakukan dengan meletakkan bayi pada
posisi telungkup untuk membebaskan jalan nafas. Penanganan bedah dapat
dilakukan dengan teknik distraksi osteogenesis pada mandibula. Trakeostomi
dilakukan sebagai tindakan darurat bila terjadi penyumbatan saluran udara
berulang.
Namun untuk mengatasi beberapa jenis kelainan gigi ataupun rahang terutama
kelainan kraniofasial dibutuhkan perawatan tambahan yang merupakan kombinasi
antara perawatan ortodontik dan perawatan bedah mulut yaitu perawatanbedah
ortognatik. Perawatan bedah ortognatik merupakan suatu rangkaian perawatan yang
dilakukan oleh suatutim multidisiplin ilmu, antara lain spesialis ortodonti,
bedah mulut dan maksilofasial, periodonti, prostodonti, konservasi dan
psikologis. Perawatan bedah ortognatik pada pasien sindrom ini minimal pada
usia 18 tahun.Terdapat tiga jenis perawatan yang dapat memperbaiki kelainan
dentoskeletal atau dentofasial, yaitu modifikasi pertumbuhan, perawatan
ortodontik dan bedah ortognatik. Perawatan ortodontik merupakan hal yang
esensial dari rangkaian perawatan ortognatik. Memperbaiki lengkung gigi sebelum
operasi penting dilakukan untuk mendapatkan hasil yang akurat, tidak hanya
dalam hubungan antero-posterior dan hubungan transversal, tetapi
juga dalam hubungan vertikal.
1.2 TUJUAN PENULISAN
Tujuan penulisan ini untuk
menjelaskan hal -hal yang perlu diketahui oleh seorang mahasiswa kebidanan tentang
salah satu kelainan kraniofasial yaitu sindrom Pierre Robin dan
perawatannyadapat dilakukan secara bedah yaitu bedah ortognatik (pada usia 18
tahun) serta untuk mendapatkan keseimbangan fungsional dan estetik atau
psikososial serta mencapai hasil yang stabil.
1.3 MANFAAT PENULISAN
manfaat yang didapat dari penulisan ini untuk menambah pengetahuan dan
wawasan mahasiswa kebidanan mengenaiperawatansecara bedahpada pasien yang
mengalami kelainan kraniofasial sehingga nantinya dapat memberikan perawatan
dental yang profesional.Tulisan ini akan membahas lebih lanjut mengenai
perawatan bedah ortognatik pada kelainan kraniofasial khususnya pada pasien
sindrom Pierre Robin.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
Sindrom Pierre Robin adalah suatu kelainan kongenital
yang terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial. Sindrom ini dideskripsikan
dengan gejala-gejala utama seperti:mikrognasia, glosoptosis, dan celah
langit-langit.Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan jalan nafas dan kesulitan
pemberian makan. Kelainan pada beberapa sistem organ
tubuh yang
lain dapat ditemukan pada sindrom ini, yakni kelainan pada telinga,
matadisertai terjadinya serangan apnea dan sianotik yang disebabkan adanya
kelainan kongenital pada jantung.
2.2 Patofisiologi
Mekanisme utama yang berkaitan terhadap segala bentuk kelainan yang
terdapat pada sindrom Pierre Robin adalah kegagalan pertumbuhan mandibula pada
masa intrauterin. Sindrom Pierre Robin merupakan malformasi kongenital
yangdapat dideteksi sejak lahir mengakibatkan terjadinya gangguan saluran
pernafasan akibat ukuran rahang yang abnormal pada bayi.
2.3 Etiologi
Sindrom Pierre Robin merupakan rangkaian dari beberapa malformasi
kongenital yang terdiri dari gabungan beberapa etiologi.Namun, dari beberapa
penelitian menemukan rangkaian penyebab terjadinya sindrom ini dikarenakan
adanya tekanan mekanis pada masa intrauterin yang menyebabkan suatu deformasi
yang diikuti dengan peran oligohidramnion.
2.4 Pemeriksaan / Diagnosa
Goldenhar syndrome harus di diagnosa berdasarkan aspek
klinis dan di hubungkan dengan kondisi sistemik dan temuan gambaran
radiografis. Penyakit ini menyebabkan dostonsi pada wajah, pemeriksaan fisik
dari penderita adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit ini. Sebagian
besar menganggap kehadiran anomali dari telinga(microtia ) dan tonjolan pada telinga ( acrochordon ) diperlukan untuk diagnosis. Selain itu juga asimetri
wajah atau hipoplasia wajah dan/atau mandibula, tumor epibulbar dermal,
perubahan palpebral, anomali tulang belakang, sumbing wajah lateral, dan
masalah ginjal di observasi.
Selain pereriksaan fisik, pemeriksaan
radiologis dan pemeriksaan ultrasound
dapat membantu mengidentifikasi kelainan internal yang terkait dengan sindrom
ini. Anomali skeletal dan tulang wajah dapat di diagnosa dengan menggunakan
beberapa jenis alat radiografi yang tersedia saat ini. Radiografi panoramik
memberikan gambaran yang sangat baik dari struktur tulang rahang bawah dan
rahang atas. Pemeriksaan radiografi tulang zigomatik menunjukan kekurangan
makroskopik dan simetri perkembangan. Ada juga kemungkinan agnesis
tulang-tulang ini dengan kurangnya fusi dari lengkung zigometik dan agnesis
palatina.
Cleft
palate dapat secara radiografi. Ultrasound
yang berkualitas baik dapat mendeteksi cacat dengan jelas. Resolusi tinggi
dari computed tomography (CT)
terutama untuk telinga bagian dalam, telinga tengah dan cacat tulang belakang,
serta magnetic resonance imaging (MRI)
sangat membantu dalam mendiagnosa.
Oligohidramnion adalahsuatu rangkaian kelainan anatomi uterin yang
menyebabkan terjadinya keterlambatan pertumbuhan dan kelainan pembentukan janin
pada masa intrauterin. Pengaruh oligohidramnion dapat mengurangicairan amniotik
yang menyebabkan
terhambatnya pertumbuhan janin, khususnya pertumbuhan mandibula. Kekurangan
cairan amniotik pada masa pembentukan tulang janin menyebabkan dagu tertekan
pada pertemuan klavikula dan sternum. Pada usia 12-14 minggu, janin mengalami
pergerakandimanadagu yang tertekan menyebabkan pertumbuhan mandibula terhambat.
Pertumbuhan rahang yang terganggu akibat adanya tekanan mekanis mengakibatkan
ukuran rahang menjadi lebih kecil dari ukuran normal (mikrognasia). Lidah yang
tidak mendapat tempat yang cukup, berada di antara palatum yang belum sempurna
sehingga menyebabkan celah palatum tidak dapat menutup secara sempurna.
Pada kasus sindrom Pierre Robin dengan ukuran rahang yang lebih kecil,
menimbulkan manifestasi yang berupa letak lidah yang lebih ke posterior
(glosoptosis) dan celah langit-langit yang menyebabkan terhambatnya jalan nafas
sebagai permasalahan utama dan kesulitan dalam pemberian makan pada bayi.
Gambar 1. Penderita sindrom Pierre Robin dengan mikrognasia
disertai gangguan
pernafasan.(Anonymous. Pierre robin sequence.
<http://www.drchetan.com> (19 Oktober 2010)).
2.5 Gambaran Klinis
Sifat klinis yang utama pada sindrom Pierre Robin adalah terjadinya
gangguan
pertumbuhan rahang pada masa intrauterin. Ukuran mandibula yang lebih kecil
dari ukuran normal, posisi lidah yang jatuh ke belakang, dan celah
langit-langit menyebabkan terjadinya obstruksi saluran pernafasan atas dan
kesulitan dalam pemberian makan pada penderita sindrom Pierre Robin, khususnya
pada bayi.
2.5.1
Mikrognasia
Mikrognasia adalah yg ditandai dengan gejala hipoplasia mandibula dimana ukurannya lebih kecil dari ukuran normal.Mikrognasia merupakan
faktor utama yang menyebabkan meningkatnya resiko terjadi obstruksi, karena
penderita mikrognasia memiliki posisi lidah yang jauh lebih ke posterior,
sehingga mengurangi daerah lintasan udara pada saluran pernafasan bagian atas.Menangis
pada anak dapat menyebabkan jalan nafas tetap terbuka, dan pada saat anak
tertidur terjadi sumbatan jalan nafas, sehingga menyebabkan pengeluaran energi
yang meningkat. Karena masalah respirasi tersebut, pemberian makan mungkin
menjadi sangat sulit sehingga menyebabkan kurangnya pemasukkan makanan. Jika
keadaan ini tidak diterapi dapat menyebabkan kelelahan, kegagalan jantung, dan
bahkan kematian.
Gambar 2. Anak dengan ukuran rahang yang lebih kecil
darinormal(mikrognasia).
(Morokuma S. Abnormal fetal movements, micrognathia
and pulmonary hypoplasia: a case report. <http://www. biomedcentral.com>
(23 Oktober 2010)).
2.5.2
Glosoptosis
Glosoptosis mendeskripsikan
keberadaan lidah jatuh ke belakang yang dapat menyebabkan obstruksi faringeal.
Ukuran rahang yang abnormal tidak dapat memberi dukungan yang cukup pada lidah
untuk maju ke depan. Keberadaan lidah yang cenderung ke posterior menyebabkan
tersumbatnya jalan nafas, sehingga kemungkinan besar terjadinya
obstruksi saluran pernafasan atas dan berakibat fatal bila tidak segera
ditangani.
Gambar 3.Posisilidah cenderung ke posterior. (Cozzi
F,Pierro A. Glossoptosis apnea syndrome in infancy.Pediatrics J 1985:839).
2.5.3 Celah
Langit-langit
Celah langit-langit adalah terdapatnya celah pada langit-langit (palatum)
yang terjadi
karena palatum tidak menutup secara sempurna. Celah langit-
langit
merupakan suatu bentuk kelainan sejak lahir atau cacat bawaan pada wajah yang
sangat banyak dijumpai.Pada kasus sindrom Pierre Robin, kelainan yang sering
kali terjadi biasanya terdapat celah palatum berbentuk U dan jarang dengan
celah berbentuk V yang biasanya tidak disertai celah bibir.Celah bisa
melibatkan sisi lain dari palatum, yaitu meluas dari bagian palatum keras di
anterior mulut sampai palatum lunak kearah tenggorokan. Penderita biasanya
mengalami kesulitan dalam menelan dan menyusuiserta mudah terjadi infeksi pada
saluran pernafasan karena tidak adanya pembatas antara rongga
mulut dan rongga hidung. Perawatan pada celah langit-langit sebaiknya dilakukan
segera pada usia bayi 1,5 –2 tahun dengan tindakan pembedahan sebagai pilihan
utama.
Gambar 4. Celah langit-langit(palatum) terdiri atas :
a. celah berbentuk U (kiri) dan b.celah berbentuk V ( kanan). (Anonymous.
Palatal cleft at pierre robin syndrome.
<http://img.medscape.com> (19 Oktober 2010)).
2.5.4 Obstruksi
Saluran Pernafasan Atas
Gangguan saluran pernafasan yang terjadi pada penderita sindrom Pierre
Robin
merupakan suatu keadaan berhentinya nafas secara berulang selama interval waktu
yang singkat.Obstruksi terjadi akibat penyempitan saluran pernafasan terutama
pada ujung posterior palatum lunak dan dasar lidah, dalam hal ini keadaan
mikrognasia dianggap
sebagai penyebab utama. Penanganan segera sangat dibutuhkan dengan pemasangan
selang oksigen
melalui
hidung.
2.5.5 Serangan
Sianotik
Kebanyakan penyebab terjadinya serangan sianotik adalah kelainan jantung
bawaan yang tidak diketahui sebelumnya. Gejala serangan sianotik baru timbul di
kemudian hari ketika bayi menyusui, menangis, bangun tidur serta
sesudah makan.Sianotik yang tiba-tiba terjadi dapat menyebabkan kulit anak berwarna
ungu kebiruan dan sesak nafas.
2.5.6 Serangan
Apnea
Serangan apnea disebabkan ketidakmampuan fungsional pusat
pernafasan
yang ada
hubungannya dengan
hipoglikemia atau perdarahan intrakranial. Irama pernafasan bayi tidak teratur
dan diselingi
serangan apnea.
Dengan menggunakan alat pemantau apnea dan memberikan segera oksigen pada bayi
ketika timbul apnea, sebagian besar bayi akan bertahan dari serangan apnea,
meskipun apnea ini mungkin berlanjut selama beberapa hari atau minggu.
2.5.7 Kelainan
Mata
Kelainan mata pada penderita sindrom Pierre Robin yang paling banyak
ditemukan adalah katarak dan glaukoma kongenital.Katarak kongenital adalah
kekeruhan pada lensa mata yang ditemukan pada bayi baru lahir, dimana bayi
gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan di sekitarnya dan kadang
terdapat nistagmus (gerakan mata yang cepat dan tidak biasa).Glaukoma
kongenital adalah peningkatan tekanan cairan di dalam bola mata bayi yang baru
lahir(biasanya pada kedua mata). Glaukoma kongenital terjadi akibat adanya
gangguan pada perkembangan saluran pembuangan cairan dari mata. Penyakit ini
seringkali sebagai penyakit keturunan.
PierreRobin.(Maryasno H.Penglihatan. < http://www.i-am-pregnant.com>
(19 Oktober 2010)).
2.5.8 Kelainan
Telinga
Gangguan pada telinga yang sering terjadi pada sindrom ini adalah otitis
media yang
diikuti dengan kelainan bentuk daun telinga. Penderita sindrom Pierre Robin
yang mengalami kelainan celah langit-langit, ada kemungkinan timbulnya masalah
pendengaran. Penderita celah langit-langit cenderung menghasilkan banyak cairan
yang menumpuk di belakang gendang telinga sehingga dapat menimbulkan infeksi
dan penurunan tekanan udara di telinga tengah yang menyebabkan terganggunya
pendengaran.
Gambar6. Kelainan bentuk daun
telingapenderitasindrom Pierre Robin.(Jackson IT. Congenital syndrome.<http://img.medscape.com>
(19 Oktober 2010)).
2.6 Gambaran Radiografis
Gambaran radiografis sindrom Pierre Robin merupakan alat pendukung diagnosa
dalam menentukan malformasi kongenital yang terjadi. Dengan melihat keadaan
penderita sejak lahir sudah dapat menentukan penderita mengalami kelainan
sindrom Pierre Robin. Pemeriksaan melalui evaluasi radiografis dapat mengukur
dan mengestimasi apakah mandibula memiliki ukuran normal atau abnormal. Jika
memungkinkan, foto sefalometri secara lateral dan frontal dilakukan pada bulan
pertama atau kedua setelah kelahiran.
2.7 Manifestasi Klinis
- Micrognathia
atau kelainan rahang bawah yang pendek dan rendah dilaporkan pada
kebanyakan kasus (91.7%). Anak memiliki rahang bawah yang kecil, namun
akan terjadi pertumbuhan rahang pada setahun pertama. Kelainan rahang
bawah yang kecil ini biasanya akan pulih dan anak akan memiliki profil
rahang bawah yang normal pada usia 5-6 tahun.
- Glossoptosis
atau gangguan penempatan lidah (lidah terletak di belakang dan mudah jatuh
ke belakang) dilaporkan pada 70-85% kasus. Makroglosia atau lidah yang
besar juga dilaporkan dialami anak pada 10-15% kasus ini.
- Kombinasi
micrognathia dan glossoptosis ini seringkali menyebabkan ganguan
pernafasan pada anak terutama saat sedang tidur (obstructive sleep
apnea), jalan nafas yang tersumbat akibat lidah yang jatuh ke belakang
sehingga anak seringkali merasa sesak atau ditandai juga dengan anak yang
sering tidur mendengkur.
- Selain
itu kombinasi micrognathia dan glossoptosis ini juga menimbulkan kesulitan
makan pada anak. Hal inilah yang mungkin menyebabkan sulitnya anak Anda
untuk makan dan minum sehingga berat badannya sulit naik. Untuk itu
diperlukan terapi dan penanganan untuk gejala ini agar anak Anda dapat
minum dan makan secara normal sehingga berat badannya dapat naik.
- Sedangkan
prevalensi kejadian cleft palate, seperti yang terjadi pada anak Anda juga
dilaporkan terjadi pada 14-91% kasus Pierre Robin Syndrome. Hal inilah
yang dapat menyebabkan gangguan bicara pada anak.
- Pada
Pierre Robin syndome juga seringkali ditemukan adanya gangguan pada
telinga antara lain: otitis media (infeksi saluran telinga tengah), tuli
dan defek pada daun telinga.
Selain itu
gejala sistemik lain yang mungkin juga ditemukan adalah:
- Gangguan
mata berupa: hipermetropi (rabun dekat), miopia (rabun jauh), astigmatisma
(silinder), sklerosis kornea dan penyempitan saluran air mata
- Kelainan
jantung seperti: murmur ringan, stenosis pulmoner, patent ductus
arteriosus, patent foramen ovale, atrial septal defek dan hipertensi
pulmoner
- Kelainan
muskuloskeletal berupa: polidaktili (memiliki jari yang lebih dari 5 pada
satu tangan atau kaki), clinodactyly (jari kelingking yang bengkok),
oligodactyly (memiliki jari yang kurang dari 5 pada satu tangan atau
kaki), clubfeet atau kaki yang rata, genu valgus (kaki
X), gangguan pada tulang belakang seperti skoliosis (tulang belakang
seperti huruf S), kifosis (bungkuk) dan displasia vertebra
- Kelainan
saraf: keterlambatan bicara, epilepsi, keterlambatan perkembangan saraf
dan hidrosefalus
- Kelainan
traktus urinarius: testis yang tidak turun, hidronefrosis dan hidrokel
- Tingkat
keparahan kelainan ini berbeda pada setiap anak. Hampir semua bayi
penderita sindrom Pierre Robin mengalami kesulitan makan dan masalah
kenaikan berat badan. Rahang kecil menyebabkan ia kesulitan menutup
payudara ibu saat menyusu. Jika masalahnya hanya ini, Anda sebaiknya
mencoba semua posisi menyusui untuk mendapatkan posisi terbaik.
- Bayi
penderita sindrom Pierre Robin juga mengalami cleft palate. Ia mengalami
kesulitan memasukkan puting payudara dan mengisap. Posisi lidah yang
menutup rongga mulut juga mengakibatkan bayi kesulitan bernafas, baik saat
tidur maupun makan. Dalam posisi tertentu, lidah bayi bisa menghalangi
jalan nafas. Semua permasalahan ini menyebabkan proses pemberian ASI
maupun susu botol hampir tidak mungkin.
- Salah
satu permasalahan tersulit yang dialami bayi penderita Sindrom Pierre
Robin, ia harus belajar bernafas, makan, dan menelan pada saat bersamaan.
Akibatnya, bayi Anda cenderung cepat lelah selama makan/minum karena
menggunakan banyak sekali energi. Si kecil harus mengisap secara aktif —
berusaha menjaga lidah dan otot-otot mulut lain tetap aktif. Saat
ini pun bisa membawa keuntungan buat Anda dan si kecil, yaitu menjadi masa
pelekatan yang membahagiakan.
2.8 Komplikasi
Pierre Robin
Syndrome dapat menyebabkan komplikasi sebagai berikutnya:
- Mengalami
kesulitan bernafas
- Mengalami
kesulitan untuk makan
- Menyebabkan
kematian dini
- Mungkin
memiliki resiko yang lebih tinggi untuk Gagal Jantung Kongestif
- Mungkin
memiliki resiko yang lebih tinggi untuk Tuli
- Sering
mengalami peristiwa tersedak
2.9 Penanganan
- Penanganan
dan pengobatan Pierre Robin Syndrome dapat berbeda tergantung pada kondisi
pasien dan penyakit yang dideritanya. Pilihan pengobatan adalah: Bedah
Ortognatik, Cetakan Nasoalveolar, Distraksi Osteogenesis, Endoskopi
Saluran Cerna, Osteotomi Le Fort Maksiliari, Osteotomi Pemisahan Sagital
Rahang, Prosedur Millard, Trakeostomi
- Pada
kebanyakan pasien, terapi konservatif melalui observasi ketat dan follow
up seringkali berhasil. Sesuai dengan perjalan penyakitnya secara alami
dan seiring dengan pertumbuhan normal, gangguan pernafasan biasanya akan
hilang sendiri tanpa adanya tindakan bedah.
- Untuk
mengatasi masalah gangguan pernafasan, terapi posisi tengkurap terbukti
efektif. Jika hal ini tidak berhasil, penempatan bantuan jalan nafas
melalui mulut, masker laring, stent nasofaring dan intubasi merupakan opsi
lain.
- Gangguan
makan dapat dihilangkan dengan teknik dalam memberi makan (jika masih ASI,
anak disusui dengan posisi tegak, bukan tertidur atau miring), modifikasi
dot, penggunaan nasogastric atau orogastric feeding tube dan penempatan
gastronomy.
- Sementara
tindakan bedah diperlukan jika anak memiliki micrognathia yang parah dengan
gangguan nafas dan kegagalan pertumbuhan. Tindakan bedah juga diperlukan
untuk memperbaiki cleft palate yang biasanya dilakukan saat usia anaka
6-18 bulan.
- Untuk
penanganan Pierre Robin Syndrome ini diperlukan suatu penanganan yang
komprehensif dengan menganalisa secara menyeluruh: insidensi, faktor
resiko, sindrom lain yang terkait, gangguan nafas dan makan, pemeriksaan
secara menyeluruh (karena seperti telah disebutkan sebelumnya, pierre
robin syndrome ini dapat menimbulkan berbagai gejala) dan prognosis.
- Untuk
membantu si kecil bernafas, Anda disarankan untuk menempatkan bayi pada
posisi terbaik. Tetapi cara ini pun kadang tidak cukup jika kelainannya
cukup parah. Dokter anak biasanya menganjurkam peralatan khusus agar
proses bernafas menjadi lebih mudah dan membantu proses makan. Bahkan
beberapa bayi membutuhkan operasi agar masalah pernafasan dan makan bisa
diatasi.
- Karena
beberapa penderita sindrom Pierre Robin yang mengalami kelainan
langit-langit mulut (cleft palate), ada kemungkinan timbul masalah pendengaran.
Kebanyakan anak penderita cleft palate cenderung menghasilkan banyak
cairan yang menumpuk di belakang gendang telinga. Kondisi inilah yang bisa
mempengaruhi fungsi pendengaran, baik ringan maupun berat.
- Kelainan
bentuk rahang ini, sebenarnya bisa dideteksi sejak lahir. Seiring
pertumbuhan bayi, Anda tak perlu kuatir. Beberapa penelitian menunjukkan
rahang akan tumbuh dalam proporsi normal saat bayi berusia 3-18 bulan.
Tetapi jangka waktunya sangat beragam tergantung tingkat keparahannya.
Kebanyakan, rahang kembali normal pada usia 6 tahun. Operasi lanjutan
untuk memperbaiki rahang bawah jarang dilakukan.
- Operasi
perlu dilakukan untuk menutup langit-langit mulut dan biasanya dilakukan
pada bayi usia 12-18 bulan. Tetapi, operasi ini pun kadang-kadang perlu
ditunda. Dengan bertambahnya usia bayi, ada kemungkinan langit-langit
mulut yang terbuka bisa menyempit. Operasi untuk membantu pernafasan pun
bisa ditunda untuk menghindari terjadinya komplikasi lanjutan.
2.10 Tindakan seorang bidan jika menemukan kasus sindrom pierre robin adalah sebagai berikut:
1. Sebelum dilakukan
rujukan bidan harus menjelaskan kepada keluarga pasien bahwa bayinya mengalami
kelainan sindrom pierre robin yang harus dilakukan rujukan karena harus
mendapatkan tindakan/perawatan medis yang lebih komprehensif secara menyeluruh
dari dokter bedah.karena sindrom pierre robin ini dapat menimbulkan berbagai
komplikasi.
2. Lalu selanjutnya
buat surat persetujuan bahwa akan dilakukan rujukan untuk mendapatkan
penanganan yang lebih komprehensif di rumah sakit.
3. Jika keluarga
sudah menyetujui dan menandatangani surat persetujuan maka tindakan bidan
selanjutnya yaitu menyiapkan BAKSOKUDO
BAB III
PENUTUP
Sindrom Pierre Robin adalah suatu kelainan kongenital
yang terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial. Sindrom ini dideskripsikan
dengan gejala-gejala utama seperti:mikrognasia, glosoptosis, dan celah
langit-langit.Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan jalan nafas dan kesulitan
pemberian makan. Kelainan pada beberapa sistem organ
tubuh yang
lain dapat ditemukan pada sindrom ini, yakni kelainan pada telinga,
matadisertai terjadinya serangan apnea dan sianotik yang disebabkan adanya
kelainan kongenital pada jantung.Dari beberapa penelitian menemukan rangkaian
penyebab terjadinya sindrom ini dikarenakan adanya tekanan mekanis pada masa
intrauterin yang menyebabkan suatu deformasi yang diikuti dengan peran
oligohidramnion.Mekanisme utama yang berkaitan terhadap segala bentuk kelainan
yang terdapat pada sindrom Pierre Robin adalah kegagalan pertumbuhan mandibula
pada masa intrauterin. Sindrom Pierre Robinmerupakan malformasi kongenital
yangdapat dideteksi sejak lahir Gambaran radiografis sindrom Pierre Robin
merupakan alat pendukung diagnosa dalam menentukan malformasi kongenital yang
terjadi.Penanganan dan pengobatan Pierre Robin Syndrome dapat
berbeda tergantung pada kondisi pasien dan penyakit yang dideritanya. Pilihan
pengobatan adalah: Bedah Ortognatik, Cetakan Nasoalveolar, Distraksi Osteogenesis,
Endoskopi Saluran Cerna, Osteotomi Le Fort Maksiliari, Osteotomi Pemisahan
Sagital Rahang, Prosedur Millard, Trakeostomi
3.2 saran
Sebagai mahasiswa kebidanan kita
harus mengetahui tentang penyakit Sindrom Pierre Robin ini,hal ini ditujukan
apabila mahasiswa menemukan kasus penyakit Sindrom ini di
lingkungannya,mahasiswa dapat melakukan tindakan lebih awal dengan meminta
pasien memeriksakan dirinya ke dokter. Selain itu asuhan pada klien dengan
Sindrom Pierre Robin sangat penting dipelajari siswa agar siswa dapat membuat
asuhan kebidanan neonatus pada pasien dengan Sindrom ini dan menangani klien
jika masih wewenang kita sebagai bidan berhadapan langsung dengan klien dengan Sindrom
Pierre Robin.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar